欢迎再次来到免疫学的课堂，本次课程我们深入探讨补体系统的工作原理与功能。补体系统，这一组存在于血清、组织液或细胞膜上的50多个免疫蛋白，是免疫系统中不可或缺的一部分。首先，让我们从补体蛋白的发现说起，这一发现也为后世科学家带来重要启示。

补体蛋白的发现，是由比利时科学家Jules Bordet进行的突破性实验所开启。他在实验中发现，将血清加入细菌后，细菌会裂解。然而，当血清被加热至56℃时，这一裂解现象却不再发生。他进一步实验，使用没有抗体的血清加入，却仍能实现细菌裂解。这个发现揭示了血清中包含两种效应器：一种是针对细菌的热稳定抗体，另一种是热敏蛋白，负责细菌的溶解活性。

随着研究深入，补体系统逐渐被人们熟知。它由多种蛋白质组成，包括固有补体、补体调节蛋白、以及补体受体。这些蛋白质在保护机体免受细菌、病毒等侵袭中发挥着关键作用。其中，固有补体主要包括C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9、因子B、因子D、因子P和MASP。补体调节蛋白则在补体激活途径中起着关键的调控作用，保护宿主细胞免受意外损伤。补体受体则在细胞膜上结合激活的补体片段，如CR1、C5aR等。

补体系统具有独特特征，如50多个糖蛋白，不同分子量，主要在肝脏和巨噬细胞中合成。它们对温度、紫外线和机械力有敏感性，代谢迅速。补体蛋白在血清中占总蛋白的6%~5%，稳定程度一般，但在某些疾病中会受到影响。

补体系统包含了经典途径、凝集素途径和旁路途径三个主要途径，分别对应适应性免疫和固有免疫系统。经典途径通过识别抗原抗体复合物，激活C1q和后续的C1r、C1s，从而启动补体激活过程。旁路途径则不依赖于抗原抗体复合物，通过微生物、内毒素等激活剂启动。凝集素途径则依赖于甘露糖结合凝集素（MBL）和相关丝氨酸蛋白酶（MASP）启动。

补体在生物学意义上扮演着多重角色，参与早期固有免疫与适应性免疫，溶解细菌和细胞，同时作为调理素移除免疫复合物。补体还产生炎症介质，如C3a、C4a和C5a，促进炎症反应，C5b结合C6与C7形成“膜攻击复合体”（MAC），实现细胞膜的破坏。

然而，补体系统在功能上的细微调整或失调，可能导致多种疾病。例如遗传性疾病如感染、HAE（遗传性血管水肿）、PNH、SLE（系统性红斑狼疮）等，以及以补体组成为靶标的传染病和炎症相关疾病。

综上所述，补体系统是免疫系统中不可或缺的一部分，其复杂而精确的调控机制在防御、炎症、免疫反应中发挥着关键作用。掌握补体系统的基本知识，对于深入理解免疫学具有重要意义。希望本次课程能为您的免疫学知识之旅提供一份宝贵的参考。