合聚咖

合聚咖

假性醛固酮症疾病概述

admin

假性醛固酮症,又称为肾性潴留过多综合征或Liddle综合征,是一种由先天性肾远曲小管异常导致的疾病。这种疾病主要特征是肾小管对钠的吸收增加,同时钾的排泄过多,属于常染色体显性遗传的家族性综合症。

患者的主要症状与原发性醛固酮症相似,表现为由于肾脏排钾不足引起的低钾血症,伴随着钠吸收过多和水分积聚,这使细胞外液容量增加。这种情况下,肾素-血管紧张素-醛固酮系统的功能受到抑制,患者的血浆肾素、血管紧张素和醛固酮水平下降。即使在低钠饮食、站立或使用利尿剂(如呋塞米)等情况下,肾素的分泌也未能得到有效刺激。

值得注意的是,虽然患者肾上腺功能正常,没有其他盐皮质激素分泌异常,且肾功能保持正常。假性醛固酮症引发的高血压与小动脉壁细胞内钠含量的升高有关,但临床表现上通常没有水肿,血钠水平也不一定会升高。患者常常伴有代谢性碱中毒,碱中毒的程度与低血钾水平成正相关,这是假性醛固酮症的重要特征之一。