类癌病因学至今尚未明确,它涉及的肿瘤类型是apud细胞瘤,这类肿瘤能产生并分泌一系列具有生理活性的小分子多肽或肽类激素,如血清素、胰舒血管素、组织胺以及促肾上腺皮质激素、生长激素等。这些物质在体内起着重要作用,比如血清素对血管和肺血管有收缩作用,对支气管有强烈收缩效应,还能刺激胃肠道神经节细胞,增加蠕动和分泌。
缓激肽则有扩血管效应,特别是胃类癌可能产生大量这类物质,导致皮肤潮红。此外,血清素水平升高会引发心内膜纤维化。正常情况下,色氨酸主要被用于5-羟色胺的合成,但在类癌综合征中,大约60%的色氨酸被瘤细胞吸收,导致5-羟色胺合成增加和烟酸合成减少。这种异常导致5-羟色氨酸(5-htp)增多,一部分转化为5-ht储存于瘤细胞内,其余直接进入血液。血液中的5-ht大部分在肝、肺、脑中的单胺氧化酶作用下降解为5-羟吲哚乙酸,通过尿液排出体外。
中肠系统类癌患者血清中5-ht水平上升,尿液中5-hiaa排出量增加,符合典型的类癌综合征特征,这类病例占比约75%以上。相反,前肠系统类癌由于缺乏多巴脱羧酶,5-htp不能转化为5-ht,导致血清中5-htp水平升高而5-ht不变,尿液中5-htp和5-ht排出增加,但5-hiaa增加不明显,这种情况被称为不典型类癌综合征。
扩展资料
类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。